O que é príon?

Príon é uma proteína infecciosa capaz de provocar doenças cerebrais degenerativas que acometem diferentes espécies, inclusive os seres humanos. Os príons são o resultado de uma mutação que acomete o gene príon, levando à formação de uma isoforma aberrante da proteína PrP. Essa proteína anormal é capaz de fazer com que proteínas normais adquiram uma forma anormal, promovendo uma reação em cadeia que leva ao aumento dos níveis de príons e disfunção celular.

As doenças causadas por príons destacam-se por serem fatais e apresentarem longo período de incubação. Kuru, doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insônia familiar fatal são exemplos de doenças causadas por príons que acometem os seres humanos.

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Resumo sobre príon

• Os príons tratam-se de proteínas infecciosas.

• São agentes infecciosos que não possuem material genético.

• Provocam doenças neurológicas degenerativas.

• As doenças causadas por príons são fatais, apresentam longos períodos de incubação e provocam um aspecto esponjoso no cérebro.

• Kuru, doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insônia familiar fatal são doenças causadas por príons.

• Encefalite espongiforme bovina, conhecida popularmente como doença da vaca louca, é uma doença causada por príon que afeta bovinos.

O que é príon?

Príons são partículas proteicas capazes de provocar infecções. Atualmente, sabe-se que o gene príon está localizado no braço curto do cromossomo 20 e é responsável por codificar a proteína PrP. Uma mutação nesse gene é responsável por levar à produção da isoforma aberrante, chamada de PrP^Sc, sendo as letras Sc relativas a scrapie, uma doença priônica que acomete ovinos e caprinos.

A proteína PrP^Sc é capaz de modificar a estrutura espacial normal da proteína PrP caso tenha contato com ela. Dessa forma, diferentemente dos demais agentes infecciosos, essa proteína se propaga alterando a conformação da proteína normal. Ao mudar a conformação das proteínas normais, a proteína na forma aberrante provoca uma reação em cadeia que leva ao aumento desses príons e à formação de agregados, os quais provocam degeneração cerebral.

Como os príons foram descobertos?

Por muito tempo, acreditou-se que apenas outros seres vivos, como bactérias, fungos e vírus, eram capazes de promover doenças infecciosas. Com isso, as doenças priônicas foram estudas por vários anos, mas nunca compreendidas de maneira ampla, uma vez que nunca havia se isolado um agente infeccioso.

O neurologista norte-americano chamado Stanley Prusiner foi o responsável pelo desenvolvimento da hipótese priônica. De acordo com o pesquisador, algumas doenças poderiam ser causadas por proteínas presentes no próprio hospedeiro que se tornavam infecciosas ao mudar sua configuração espacial. Essas proteínas foram chamadas pelo pesquisador de príon, uma sigla para o termo em inglês proteinaceous infectious particle, que pode ser traduzido como “partícula proteica infecciosa”.

Apesar de a hipótese priônica ter sido, inicialmente, vista com ceticismo, hoje é amplamente divulgada. O estudo de Prusiner com os chamados príons lhe conferiu um Prêmio Nobel de Fisiologia e Medicina no ano de 1997.

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Quais são os sintomas das doenças causadas por príons?

As doenças causadas por príons, doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças causadas pelas proteínas infecciosas conhecidas como príons. Tratam-se de doenças que atuam de maneira silenciosa por muitos meses e até mesmo anos, caracterizando-se por apresentarem grande período de incubação. Além disso, as doenças priônicas destacam-se por afetar o sistema nervoso central, resultando em um aspecto esponjoso dos órgãos atingidos.

As doenças causadas por príons provocam sintomas neurodegenerativos, tais como:

• mudanças comportamentais;

• demência;

• tremores;

• contrações musculares involuntárias;

• dificuldade de locomoção;

• ataxia (incapacidade de coordenação).

Doenças causadas por príons que afetam seres humanos

Algumas das doenças causadas por príons que acometem os seres humanos são kuru, doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insônia familiar fatal.

• Kuru: provocava sintomas como tremores, movimentos involuntários e dificuldade para falar e engolir. Provavelmente, essa doença, hoje erradicada, surgiu de mutações espontâneas em um aborígene da Nova Guiné e posteriormente se disseminou para a população local em decorrência dos rituais fúnebres realizados por esses povos, os quais incluíam a ingestão de cadáveres.

• Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): é dividida em quatro formas clínicas: esporádica, hereditária, iatrogênica e variante da doença de Creutzfeldt-Jakob. A forma esporádica não possui causa e fonte infecciosa conhecida. A forma hereditária está relacionada com uma mutação hereditária no príon. A forma iatrogênica relaciona-se com a realização de procedimentos cirúrgicos e a utilização de instrumentos cirúrgicos contaminados. A variante da doença de Creutzfeldt-Jakob relaciona-se com a ingestão de carne e subprodutos de bovinos contaminados com a doença da vaca louca ou encefalite espongiforme bovina. Em relação aos sintomas, a doença de Creutzfeldt-Jakob provoca sintomas como deficit de raciocínio, perda de memória, alterações visuais e contrações musculares bruscas e breves.

• Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker: trata-se de uma síndrome hereditária e rara. Seus sintomas incluem perda da coordenação motora, dificuldade para andar, sintomas parkinsonianos, como rigidez muscular e tremores, paralisia do movimento dos olhos, entre outros.

• Insônia familiar fatal: destaca-se, como o seu nome sugere, por provocar uma insônia irremediável. Além disso, pode-se observar perda de peso e alucinações. A doença é extremamente rara e possui características hereditárias.

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Príons e a doença da vaca louca

Além dessas doenças, não podemos deixar de citar a encefalite espongiforme bovina, que, como o próprio nome já diz, acomete essa espécie de animais e também ficou conhecida popularmente como doença da vaca louca. O animal pode contrair a doença por meio da ingestão de alimentos contaminados com príon ou ainda por meio de mutação espontânea da proteína normal. Seus sintomas incluem nervosismo, dificuldade de locomoção e uma reação exagerada diante de estímulos externos. Assim como as doenças priônicas que acometem os seres humanos, a doença da vaca louca é fatal.